Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una degradación gradual de la función de las motoneuronas, lo que provoca una parálisis muscular progresiva. Actualmente, el diagnóstico de la ELA suele ser tardío, ya que no hay pruebas diagnósticas específicas ni tampoco tratamiento efectivo, considerándose, así, una enfermedad neurodegenerativa letal y con una supervivencia limitada. Por ello, se necesitan estudios que ayuden a la aportación de biomarcadores para el diagnóstico y el seguimiento de la ELA con tratamientos experimentales. Objetivos: Revisión de la literatura científica actual acerca de los biomarcadores moleculares de la ELA para el diagnóstico precoz y seguimiento de la enfermedad, en modelo humano. Metodología: Revisión bibliográfica basada en la búsqueda en diferentes bases de datos de gran relevancia (PubMed, EBSCO, CUIDEN y SciELO). Resultados: Los resultados obtenidos tras el análisis bibliográfico muestran diversos biomarcadores para el diagnóstico y seguimiento de la ELA, tanto esporádica como familiar. Estos marcadores seleccionados poseen una alta sensibilidad y especificidad respondiendo al objetivo planteado. Conclusiones: Determinadas moléculas han sido caracterizadas como marcadores diagnósticos característicos de la ELA, pudiendo ayudar a un diagnóstico precoz y eficaz de la enfermedad.